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Adenokarzinom der Leber und intrahepatischen Gallengänge

ORPHA:424943· ICD-10 C22.0· Adenocarcinoma of the liver and intrahepatic biliary tract

Definition

Ein seltener Tumor der Leber und der Gallenwege, der durch ein Wachstumsmuster gekennzeichnet ist, das dem hepatozellulärer Karzinome und Cholangiokarzinome ähnelt, aber atypische histologische und immunhistochemische Merkmale aufweist (z.B. trabekuläre, organoide, mikrozystische und/oder blastemale Architektur und positiver Nachweis von Inhibin A, Cytokeratin 7 und/oder Cytokeratin 19), die eine formale Diagnose der häufigeren vorgenannten Leberkrebsarten nicht zulassen. Die Patienten können einen aufgetriebenen Bauch, Schmerzen, eine tastbare abdominale Masse und erhöhte Leberenzyme aufweisen.

Prävalenz
1-9 / 1 000 000
Vererbung
Not applicable
Erkrankungsalter
Adult