vitalwiki

Adénocarcinome du foie et des voies biliaires intrahépatiques

ORPHA:424943· ICD-10 C22.0· Adenocarcinoma of the liver and intrahepatic biliary tract

Définition

Tumeur rare du foie et des voies biliaires caractérisée par un développement ressemblant à celui des carcinomes hépatocellulaires et des cholangiocarcinomes, mais dont les caractéristiques histologiques et immunohistochimiques, atypiques (architecture trabéculaire, organoïde, microkystique et/ou similaire à celle du blastème, et positivité à l'inhibine A, la cytokératine 7 et/ou la cytokératine 19), ne permettent pas d'établir un diagnostic officiel des cancers hépatiques susmentionnés, plus courants. Les patients peuvent présenter une distension et des douleurs abdominales, ainsi qu'une masse abdominale palpable à l'examen et un taux élevé d'enzymes hépatiques.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult