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Adenocarcinoma del fegato e delle vie biliari intraepatiche

ORPHA:424943· ICD-10 C22.0· Adenocarcinoma of the liver and intrahepatic biliary tract

Definizione

È una neoplasia molto rara del fegato e delle vie biliari, che presenta una crescita simile a quella dei carcinomi epatocellulari e dei colangiocarcinomi, ma con caratteristiche istologiche ed immunoistochimiche atipiche (architettura trabecolare, organoide, microcistica e/o simil-blastemale, positiva all'inibina A, alla citocheratina 7 e/o alla citocheratina 19) che non permettono di classificarla formalmente tra i più comuni tumori epatici sopra menzionati. I pazienti possono presentare una distensione e un dolore addominale, una massa addominale palpabile e un aumento degli enzimi epatici.

Prevalenza
1-9 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult