vitalwiki

Zespół NEVADA

ORPHA:370059· ICD-10 Q84.8· NEVADA syndrome

Definicja

*Zespół NEVADA (Nevus Epidermicus Verrucosus with AngioDysplasia and Aneurysms; Brodawkowate znamię naskórkowe z dysplazją naczyń i tętniakami) jest rzadką, zagrażającą życiu chorobą skóry, która charakteryzuje się keratynocytowym znamieniem naskórkowym z grubą, kolcowatą hiperkeratozą o barwie białej lub brązowej, której towarzyszą mnogie, pozaskórne malformacje naczyniowe, takie jak angiodysplazja z przeciekami tętniczo-żylnymi dotyczącymi dużych naczyń, które mogą prowadzić do zgonu w okresie noworodkowym.