Síndrome NEVADA

Definición

Es una enfermedad cutánea, poco frecuente y potencialmente mortal, caracterizada por unos nevos epidérmicos queratinocíticos que presentan una hiperqueratosis gruesa, blanca o parduzca, de superficie rugosa, asociada a múltiples malformaciones vasculares extracutáneas, incluyendo angiodisplasia, que afecta a fístulas arteriovenosas de grandes vasos y que puede resultar fatal durante el período neonatal.