Syndrome NEVADA

Définition

Maladie rare de la peau, potentiellement létale, caractérisée par un nævus épidermique kératinocytaire présentant une hyperkératose blanche ou brunâtre épaisse, de type hystrix, associée à de multiples malformations vasculaires extracutanées, y compris une angiodysplasie avec des shunts artérioveineux affectant les gros vaisseaux qui peuvent être fatals pendant la période néonatale.