NEVADA-syndroom

Definitie

Een zeldzame, levensbedreigende aandoening van huid, gekenmerkt door een keratinocytische epidermale naevus met dikke, hystrix-achtige, witte of bruine hyperkeratose geassocieerd met multipele extracutane vasculaire malformaties, waaronder angiodysplasie met arterioveneuze fistels van grote bloedvaten die fataal kunnen zijn tijdens de neonatale periode.