Sindrome NEVADA
ORPHA:370059· ICD-10 Q84.8· NEVADA syndrome
Definizione
La sindrome NEVADA (nevo epidermico verrucoso con angiodisplasia ed aneurismi) è una malattia cutanea rara potenzialmente letale, caratterizzata da un nevo epidermico cheratinocitico con ipercheratosi spessa di colore bianco o tendente al marrone, che ricorda l'aspetto di un istrice, associato a malformazioni vascolari extracutanee multiple, tra le quali l'angiodisplasia che interessa gli shunt arterovenosi dei grandi vasi e può essere letale nel periodo neonatale.