NEVADA-Syndrom

Definition

Eine seltene, lebensbedrohliche kutane Erkrankung, die durch einen keratinozytären epidermalen Naevus gekennzeichnet ist, der eine dicke, hystrixartige, weiße oder bräunliche Hyperkeratose aufweist, die mit multiplen extrakutanen vaskulären Fehlbildungen, einschließlich Angiodysplasien, einhergeht, die arteriovenöse Shunts großer Gefäße umfassen und in der Neugeborenenperiode tödlich sein können.