vitalwiki

Asocjacja VACTERL z wodogłowiem

ORPHA:3412· ICD-10 Q87.8· VACTERL with hydrocephalus

Definicja

Rzadkie, mnogie wady wrodzone obejmujące anomalie kręgów, atrezję odbytu, wrodzoną wadę serca, przetoki tchawiczo-przełykowe, wady nerek, wady kończyn (skrót VACTERL) oraz wodogłowie. Powiązanie z wodogłowiem jest stosunkowo rzadkie, może generalnie różnić się od asocjacji VACTERL, a u niektórych osób może dziedziczyć się w sposób autosomalny recesywny.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal recessive, X-linked recessive
Wiek zachorowania
Infancy, Neonatal