Wrodzony Niedobór czynnika XIII
ORPHA:331· ICD-10 D68.2· Congenital factor XIII deficiency
Definicja
Wrodzony niedobór czynnika XIII to dziedziczne zaburzenie krzepnięcia krwi spowodowane obniżonym poziomem i aktywnością czynnika XIII (FXIII), charakteryzujące się skazą krwotoczną często związaną z poronieniami samoistnymi i nieprawidłowym gojeniem ran. Niedobór czynnika XIII jest jednym z najrzadszych niedoborów czynników krzepnięcia.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Autosomal recessive, Not applicable
- Wiek zachorowania
- All ages