Deficiencia congénita del factor XIII

Definición

Es un trastorno hemorrágico hereditario poco frecuente, causado por la reducción de la actividad del factor de coagulación XIII (FXIII), que se caracteriza por diátesis hemorrágica, con frecuencia asociada a abortos espontáneos y a una cicatrización deficiente de heridas. La enfermedad puede manifestarse a cualquier edad, pero los síntomas más graves y potencialmente mortales, como la hemorragia posparto del cordón umbilical, el cefalohematoma y la hemorragia intracraneal, se manifiestan durante el período neonatal.