vitalwiki

Niedobór odporności sprzężony z chromosomem X z niedoborem magnezu, zakażeniem wirusem Epsteina i Barra i nowotworem

ORPHA:317476· ICD-10 D81.8· XMEN

Definicja

*Niedobór odporności sprzężony z chromosomem X z niedoborem magnezu, zakażeniem wirusem Epsteina i Barr i nowotworem jest rzadkim złożonym niedoborem odporności związanym z limfocytami T i B, który charakteryzuje się nawracającymi wirusowymi infekcjami zatok i płuc, uporczywie podwyższoną wiremią w przebiegu zakażenia wirusem Epsteina i Barr (EBV) i zwiększoną podatnością na wystąpienie zakażenia EBV, lub łagodnej/umiarkowanej limfopenii, odwróconym stosunkiem limfocytów T CD4 : CD8 oraz hipogammaglobulinemiami.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
X-linked recessive
Wiek zachorowania
Adolescent, Adult, Childhood