XMEN
ORPHA:317476· ICD-10 D81.8
Definición
La inmunodeficiencia ligada al cromosoma X con deficiencia de magnesio, infección por el virus de Epstein-Barr y neoplasia, es una inmunodeficiencia combinada de células T y B poco frecuente caracterizada por infecciones sinopulmonares y virales recurrentes, viremia persistente por el virus de Epstein-Barr (EBV) y mayor susceptibilidad a desórdenes linfoproliferativos de células B asociados al virus de Epstein-Barr. Los análisis inmunológicos muestran un recuento normal de linfocitos o linfopenia de leve a moderada, una proporción invertida de células T CD4:CD8 e hipogammaglobulinemia.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- X-linked recessive
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood