XMEN

Definitie

X-gebonden immuundeficiëntie met magnesiumdefect, infectie met Epstein-Barrvirus en neoplasie is een zeldzame, gecombineerde T- en B-cel immuundeficiëntie die gekarakteriseerd wordt door recurrente sinopulmonale en virale infecties, aanhoudend verhoogde viremie van Epstein-Barrvirus (EBV) en verhoogde vatbaarheid voor EBV-geassocieerde B-cel lymfoproliferatieve stoornissen. Immunologische analyses tonen een normaal aantal lymfocyten of milde tot matige lymfopenie, geïnverteerde CD4:CD8 T-cel ratio en hypogammaglobulinemieën.