vitalwiki

Zdwojenie przysadki mózgowej

ORPHA:314621· ICD-10 Q89.2· Duplication of the pituitary gland

Definicja

*Zdwojenie przysadki mózgowej jest rzadką wadą rozwojową linii pośrodkowej mózgowia, która charakteryzuje się zdwojeniem szypuły przysadki i/lub zdwojeniem samej przysadki w obrębie zduplikowanego siodła. U pacjentów może występować dysmorfia twarzy różnego stopnia oraz zaburzenia endokrynologiczne, w tym przedwczesne dojrzewanie, hipogonadyzm, niedoczynność tarczycy i/lub hiperprolaktynemia, a także wady wrodzone, w tym rozszczep wargi/podniebienia, rozszczep grzbietu nosa/języka/języczka, wady podwzgórza z lub bez hamartoma, guzy jamy nosowo-gardłowej, agenezja/hipoplazja ciała modzelowatego, podwojenie tętnicy podstawnej i/lub wady kręgosłupa (w szczególności zwojenie wyrostka zębodołowego).

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Not applicable
Wiek zachorowania
Infancy, Neonatal