Duplication de l'hypophyse

Définition

Malformation cérébrale médiane rare caractérisée par une duplication des tiges et/ou des glandes hypophysaires à l'intérieur d'une selle dupliquée. Les patients peuvent présenter une dysmorphie faciale de degrés divers et des anomalies endocriniennes, notamment une puberté précoce, un hypogonadisme, une hypothyroïdie et/ou une hyperprolactinémie, ainsi que des anomalies congénitales associées, telles qu'un bec-de-lièvre/fente palatine, nez/langue/uvule bifide, hypertrophie hypothalamique avec ou sans hamartome, tumeurs nasopharyngées, agénésie/hypoplasie du corps calleux, duplication de l'artère basilaire et/ou anomalies vertébrales (en particulier, duplication de l'apophyse odontoïde).