vitalwiki

Autosomalna dominująca aplazja i mielodysplazja

ORPHA:314399· ICD-10 D61.0· Autosomal dominant aplasia and myelodysplasia

Definicja

*Autosomalna dominująca aplazja i mielodysplazja to rzadkie, genetycznie uwarunkowane zaburzenie hematologiczne, które charakteryzuje się niewydolnością szpiku kostnego. Objawia się niedokrwistością aplastyczną i/lub mielodysplazją, której towarzyszą nieprawidłowości słuchu/uszu (niedosłuch, zapalenie błędnika). Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal dominant
Wiek zachorowania
Childhood