Przetrwała hipoglikemia hiperinsulinowa nie związana z insulinomą o początku w wieku dorosłym
ORPHA:276608· ICD-10 E16.1· Non-insulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome
Definicja
Rzadki rodzinny hiperinsulinizm charakteryzujący się poposiłkową hipoglikemią hiperinsulinemiczną, ujemnymi wynikami 72-godzinnych postów, ujemnymi przedoperacyjnymi badaniami lokalizacji insulinoma i dodatnimi wynikami testów selektywnego dotętniczego wlewu wapnia. W analizie histopatologicznej widoczny jest rozlany rozrost wysp ze zwiększeniem ich liczby i rozmiaru.
- Częstość występowania
- Unknown
- Dziedziczenie
- Autosomal dominant, Not applicable
- Wiek zachorowania
- Adult