Non-Insulinoma pankreatogenes Hypoglykämie-Syndrom
ORPHA:276608· ICD-10 E16.1· Non-insulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome
Definition
Eine seltene familiäre Hyperinsulinämie, die durch postprandiale hyperinsulinämische Hypoglykämie, negative 72-Stunden-Fastenwerte, negative präoperative Lokalisierungsuntersuchungen auf Insulinom und positive selektive arterielle Kalziuminfusionstests gekennzeichnet ist. Die histopathologische Analyse zeigt eine diffuse Inselhyperplasie mit erhöhter Anzahl und Größe der Inselzellen.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Autosomal dominant, Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult