Síndrome de hipoglucemia pancreatógena no insulinoma
ORPHA:276608· ICD-10 E16.1· Non-insulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome
Definición
Es un hiperinsulinismo familiar poco frecuente caracterizado por hipoglucemia hiperinsulinémica posprandial, test de ayuno de 72 h negativo, estudios de localización preoperatoria negativos para el insulinoma y pruebas positivas en el test de estimulación intraarterial selectiva con calcio. El análisis histopatológico revela hiperplasia difusa de los islotes con incremento del número y tamaño de células de los islotes.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Autosomal dominant, Not applicable
- Edad de inicio
- Adult