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Síndrome de hipoglucemia pancreatógena no insulinoma

ORPHA:276608· ICD-10 E16.1· Non-insulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome

Definición

Es un hiperinsulinismo familiar poco frecuente caracterizado por hipoglucemia hiperinsulinémica posprandial, test de ayuno de 72 h negativo, estudios de localización preoperatoria negativos para el insulinoma y pruebas positivas en el test de estimulación intraarterial selectiva con calcio. El análisis histopatológico revela hiperplasia difusa de los islotes con incremento del número y tamaño de células de los islotes.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant, Not applicable
Edad de inicio
Adult