Síndrome de hipoglicemia pancreatogénica não insulinoma
ORPHA:276608· ICD-10 E16.1· Non-insulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome
Definição
Hiperinsulinismo familiar raro caracterizado por hipoglicemia hiperinsulinémica pós-prandial, jejuns negativos de 72 horas, estudos de localização pré-operatórios negativos para insulinoma e testes de infusão arterial seletiva de cálcio positivos. A análise histopatológica revela hiperplasia difusa das ilhotas com aumento do número e tamanho das células das ilhotas.
- Prevalência
- Unknown
- Hereditariedade
- Autosomal dominant, Not applicable
- Idade de início
- Adult