Niet-insulinoom pancreatogeen hypoglycemisch syndroom
ORPHA:276608· ICD-10 E16.1· Non-insulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome
Definitie
Een zeldzaam familiaal hyperinsulinisme, gekenmerkt door postprandiale hyperinsulinemische hypoglycemie, negatieve 72-uur vasten, negatieve preoperatieve lokalisatiestudies voor insulinoom, en positieve selectieve arteriële calciuminfusietesten. Histopathologische analyse toont diffuse hyperplasie van eilandjes, met toename van het aantal en de omvang van eilandcellen.
- Prevalentie
- Unknown
- Overerving
- Autosomal dominant, Not applicable
- Leeftijd van aanvang
- Adult