vitalwiki

Zespół McKusicka i Kaufmana

ORPHA:2473· ICD-10 Q87.8· McKusick-Kaufman syndrome

Definicja

Rzadki zespół genetyczny z licznymi wadami wrodzonymi, w tym układu moczowo-płciowego, u kobiet głównie wodniakiem macicy i pochwy, polidaktylią pozaosiową oraz wrodzoną chorobą serca. Choroba alleliczna z zespołem Bardeta-Biedla 6 (BBS6).

Częstość występowania
Unknown
Dziedziczenie
Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Antenatal, Neonatal