vitalwiki

Syndroom van McKusick-Kaufman

ORPHA:2473· ICD-10 Q87.8· McKusick-Kaufman syndrome

Definitie

Een zeldzaam genetisch syndroom met multipele congenitale anomalieën, gekenmerkt door urogenitale malformaties, vooral hydrometrocolpos (HMC) bij vrouwen, postaxiale polydactylie (PAP) en congenitale hartziekte (CHD). De aandoening is allelisch met syndroom van Bardet-Biedl 6 (BBS6).

Prevalentie
Unknown
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal