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Síndrome de McKusick Kaufman

ORPHA:2473· ICD-10 Q87.8· McKusick-Kaufman syndrome

Definición

Es un síndrome de múltiples anomalías congénitas, poco frecuente y de origen genético, caracterizado por malformaciones urogenitales, principalmente hidrometrocolpos (HMC) en mujeres, polidactilia postaxial (PPA) y cardiopatía congénita (CC). El trastorno es alélico con el síndrome de Bardet-Biedl 6 (SBB6).

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Antenatal, Neonatal