Hemangioendothelioma typu Kaposiego
ORPHA:2122· ICD-10 C49.9· Kaposiform hemangioendothelioma
Definicja
Rzadki skórny lub trzewny guz naczyniowy o miejscowej złośliwości charakteryzujący się albo powierzchownymi zmianami w postaci nacieków niebiesko-fioletowych niekształtnych blaszek, albo głębokimi zmianami, zwykle objawiającymi się zaburzeniami krzepnięcia. U około 3 na 4 chorych są one związane z potencjalnie śmiertelną trombocytopenią i koagulopatią ze zużycia (zjawisko Kasabacha-Merritta).
- Częstość występowania
- Unknown
- Dziedziczenie
- Not applicable
- Wiek zachorowania
- All ages