Hämangioendotheliom, kaposiformes

Definition

Ein seltener, lokal aggressiver, kutaner oder viszeraler vaskulärer Tumor, der entweder durch oberflächliche Läsionen, die sich als blau-violett infiltrierte, schlecht definierte Plaques darstellen, oder durch tiefe Läsionen, die in der Regel mit Gerinnungsanomalien einhergehen, gekennzeichnet ist. Sie gehen in etwa 3 von 4 Fällen mit einer potenziell tödlichen Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie einher (Kasabach-Merritt-Phänomen; KMP).