Kaposiform hemangio-endothelioom

Definitie

Een zeldzame, lokaal agressieve, cutane of viscerale vasculaire tumor, gekenmerkt door ofwel oppervlakkige laesies die zich presenteren als blauw-paarse geïnfiltreerde weinig gedefinieerde plaques, ofwel diepe laesies die zich meestal manifesteren met afwijkende coagulatie. In ongeveer 3 van de 4 gevallen zijn deze geassocieerd met potentieel letale trombocytopenie en verbruikscoagulopathie (fenomeen van Kasabach-Merritt; KMP).