Hémangioendothéliome kaposiforme

Définition

Tumeur vasculaire cutanée ou viscérale rare, localement agressive, caractérisée par des lésions superficielles sous forme de plaques infiltrées et mal définies de couleur bleu-violacé, ou par des lésions profondes se manifestant généralement par des anomalies de la coagulation. Elles sont associées dans environ 3 cas sur 4 à une thrombocytopénie engageant potentiellement le pronostic vital et à une coagulopathie de consommation (PKM pour phénomène de Kasabach-Merritt).