Hemangioendotelioma kaposiforme

Definición

Es un tumor vascular poco frecuente, localmente agresivo, de localización cutánea o visceral, , caracterizado por lesiones superficiales que se presentan como placas mal definidas infiltradas de color azul violáceo, o lesiones profundas que suelen manifestarse con alteraciones de la coagulación. En aproximadamente 3 de cada 4 casos, se asocia con trombocitopenia potencialmente letal y coagulopatía por consumo (fenómeno de Kasabach-Merritt; FKM).