vitalwiki

Acyduria 2-hydroksyglutarowa

ORPHA:19· 2-hydroxyglutaric aciduria

Definicja

Acyduria 2-hydroksyglutarowa to grupa zaburzeń neurometabolicznych o szerokim spektrum klinicznym, począwszy od ciężkich przypadków noworodkowych do postaci postępujących oraz przypadków bezobjawowych, charakteryzujących się pod względem biochemicznym zwiększonym poziomem kwasu 2-hydroksyglutarowego w osoczu, płynie mózgowo-rdzeniowym i moczu.

Częstość występowania
Unknown
Dziedziczenie
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Childhood