Umiarkowanie ciężka hemofilia B
ORPHA:169796· ICD-10 D67· Moderate hemophilia B
Definicja
Umiarkowanie ciężka postać hemofilii B, która charakteryzuje się niedoborem czynnika IX (aktywność biologiczna 1-5 IU/dl) i prowadzi do nieprawidłowych krwawień w wyniku drobnych skaleczeń lub po urazach, zabiegach chirurgicznych lub ekstrakcjach zębów. Samoistne krwotoki są rzadkie. Stan ten dotyczy głównie mężczyzn, ale można go również zaobserwować u kobiet nosicielek mutacji powodującej chorobę.
- Częstość występowania
- 1-9 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- X-linked recessive
- Wiek zachorowania
- Infancy, Neonatal