Hemofilia B moderada
ORPHA:169796· ICD-10 D67· Moderate hemophilia B
Definição
Forma moderadamente grave de hemofilia B caracterizada por deficiência do fator IX (atividade biológica entre 1-5 UI/dL) que origina episódios hemorrágicos anómalos resultantes de ferimentos leves ou decorrentes de trauma, cirurgia ou extração dentária. Hemorragias espontâneas são raras. Afeta principalmente homens, mas também pode ser observada em mulheres portadoras de mutações causadoras de doença.
- Prevalência
- 1-9 / 1 000 000
- Hereditariedade
- X-linked recessive
- Idade de início
- Infancy, Neonatal