Hémophilie B modérée
ORPHA:169796· ICD-10 D67· Moderate hemophilia B
Définition
Forme modérément sévère d'hémophilie B, caractérisée par un déficit en facteur IX (taux compris entre 1 et 5 UI/dl) entraînant des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d'un traumatisme, d'une chirurgie ou d'une extraction dentaire. Les hémorragies spontanées sont rares. La maladie peut toucher les hommes et les femmes porteurs des mutations en cause.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- X-linked recessive
- Âge de début
- Infancy, Neonatal