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Hémophilie B modérée

ORPHA:169796· ICD-10 D67· Moderate hemophilia B

Définition

Forme modérément sévère d'hémophilie B, caractérisée par un déficit en facteur IX (taux compris entre 1 et 5 UI/dl) entraînant des saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d'un traumatisme, d'une chirurgie ou d'une extraction dentaire. Les hémorragies spontanées sont rares. La maladie peut toucher les hommes et les femmes porteurs des mutations en cause.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
X-linked recessive
Âge de début
Infancy, Neonatal