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Hemofilia B moderada

ORPHA:169796· ICD-10 D67· Moderate hemophilia B

Definición

Es una forma moderadamente grave de hemofilia B caracterizada por la deficiencia del factor IX (actividad biológica de 1-5 UI/dL) que provoca hemorragias anómalas como consecuencia de lesiones menores, traumatismo, intervenciones quirúrgicas o extracción dental. Las hemorragias espontáneas son inusuales. La enfermedad afecta principalmente a varones, pero también puede observarse en mujeres portadoras de mutaciones causantes de la enfermedad.

Prevalencia
1-9 / 1 000 000
Herencia
X-linked recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal