Hemofilia B moderada
ORPHA:169796· ICD-10 D67· Moderate hemophilia B
Definición
Es una forma moderadamente grave de hemofilia B caracterizada por la deficiencia del factor IX (actividad biológica de 1-5 UI/dL) que provoca hemorragias anómalas como consecuencia de lesiones menores, traumatismo, intervenciones quirúrgicas o extracción dental. Las hemorragias espontáneas son inusuales. La enfermedad afecta principalmente a varones, pero también puede observarse en mujeres portadoras de mutaciones causantes de la enfermedad.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- X-linked recessive
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal