vitalwiki

Zespół CODAS

ORPHA:1458· ICD-10 Q87.8· CODAS syndrome

Definicja

Rzadki zespół mnogich wad wrodzonych / zespół dysmorficzny charakteryzujący się współwystępowaniem wad mózgu, oczu, zębów, uszu i kości (akronim CODAS, od Cerebral, Ocular, Dental, Auricular and Skeletal). Zespół CODAS został po raz pierwszy opisany i nazwany w 1991 r. Po opisaniu większej liczby pacjentów stwierdzono, że fenotyp jest bardzo zmienny; nie wszystkie wymienione objawy występują u poszczególnych pacjentów.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Infancy, Neonatal