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Síndrome CODAS

ORPHA:1458· ICD-10 Q87.8· CODAS syndrome

Definición

Es un síndrome dismórfico/ de múltiples anomalías congénitas poco frecuente caracterizado por la coexistencia de anomalías cerebrales, oculares, dentales, auriculares y esqueléticas (siglas en inglés: CODAS). El síndrome CODAS se describió y denominó por primera vez en 1991. A medida que se describían más pacientes, se observó una elevada variabilidad fenotípica; no obstante, los pacientes no siempre presentan todas las características mencionadas.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal