Pośrodkowy rozszczep górnej wargi i szczęki
ORPHA:141239· ICD-10 Q18.8· Median cleft of the upper lip and maxilla
Definicja
Rzadki rozszczep pośrodkowy twarzy, charakteryzujący się pionowym rozszczepem w linii pośrodkowej, przebiegającym przez wargę górną i kość przedszczękową, którego rozległość jest bardzo zróżnicowana i może obejmować również przegrodę nosową i ośrodkowy układ nerwowy. W zależności od ciężkości wady, towarzyszące objawy obejmują zanik struktur linii pośrodkowej, hipo-/hiperteloryzm, monoftalmię, długi zdeformowany nos, pośrodkowy rozszczep wyrostka zębodołowego oraz krótkie wędzidełko górne.