Hendidura mediana en labio superior y maxila
ORPHA:141239· ICD-10 Q18.8· Median cleft of the upper lip and maxilla
Definición
Es una hendidura facial mediana poco frecuente caracterizada por una hendidura vertical en la línea media de extensión variable que atraviesa el labio superior y el hueso premaxilar y que puede afectar también al tabique nasal y al sistema nervioso central. Dependiendo de la gravedad del defecto, las manifestaciones asociadas incluyen atrofia de las estructuras de la línea media, hipo-/ hipertelorismo, monoftalmia, probóscide, deformidad nasal, hendidura alveolar media y acortamiento del frenillo superior.