vitalwiki

Schisi mediana del labbro superiore e della mascella

ORPHA:141239· ICD-10 Q18.8· Median cleft of the upper lip and maxilla

Definizione

La schisi mediana del labbro superiore e della mascella è un difetto congenito raro dello sviluppo dell'embrione; è caratterizzata da una schisi mediana verticale che attraversa il labbro superiore e l'osso premascellare, ma può interessare anche il setto nasale e il sistema nervoso centrale. Il quadro clinico è molto variabile (da una semplice fissurazione nella pozione mucosa fino ad una schisi ampia e completa) e può comprendere l'ipo/ipertelorismo, il telecanto, la monoftalmia, il naso piatto o la schisi nasale, la columella ampia, la schisi alveolare mediana e le malformazioni del cranio.