Mediane spleet van bovenlip en maxilla

Definitie

Een zeldzame mediane aangezichtsspleet, gekenmerkt door een verticale spleet op de middellijn door bovenlip en premaxilla, met een variabele omvang en mogelijk ook betrokkenheid van neustussenschot en centraal zenuwstelsel. Afhankelijk van de ernst van het defect zijn geassocieerde manifestaties onder meer atrofie van structuren op de middellijn, hypo-/hypertelorisme, monoftalmie, proboscis, deformiteit van neus, mediane schisis van alveolair bot, en kort frenulum van bovenlip.