Fente médiane labio-maxillaire
ORPHA:141239· ICD-10 Q18.8· Median cleft of the upper lip and maxilla
Définition
Fente médiane de la face rare caractérisée par une fente médiane verticale, d'étendue très variable, traversant la lèvre supérieure et l'os prémaxillaire, mais pouvant affecter le septum nasal et le système nerveux central. Selon la sévérité de l'anomalie, les manifestations associées sont une atrophie des structures de la ligne médiane, un hypo-/hypertélorisme, une monophtalmie, un proboscis, une déformation nasale, une fente alvéolaire médiane et un raccourcissement du frénateur supérieur.