Atrezja tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej

Definicja

Rzadka wada rozwojowa serca charakteryzująca się wrodzoną atrezją błoniastą lub atrezją długiego segmentu mięśniowego drogi odpływu z prawej komory, przy braku komunikacji na poziomie komór. Spektrum waha się od prostej błoniastej atrezji tętnicy płucnej z prawą komorą o prawidłowym wyglądzie aż do hipoplazji prawej komory z jej nieprawidłowymi połączeniami z tętnicami wieńcowymi. Głównymi objawami są sinica i desaturacja.