Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

Definition

Eine seltene Fehlbildung des Herzens, die durch eine angeborene entweder membranöse oder langsegmentale muskuläre Atresie des rechtsventrikulären Ausflusstraktes mit fehlender Verbindung zwischen den Ventrikeln gekennzeichnet ist. Das Spektrum reicht von einer einfachen membranösen pulmonalen Atresie mit einem normal erscheinenden rechten Ventrikel (RV) bis zu einem hypoplastischen RV mit abnormen Verbindungen zwischen dem RV und den Koronararterien. Die Hauptsymptome sind Zyanose und Entsättigung.