Síndrome de atresia pulmonar-septo ventricular íntegro

Definição

Malformação cardíaca rara caracterizada por atresia congénita membranosa ou muscular de segmento longo do trato de saída do ventrículo direito na ausência de comunicação a nível dos ventrículos. O espectro varia de atresia pulmonar membranosa simples com ventrículo direito (VD) de aparência normal a VD hipoplásico com comunicações anormais entre o VD e as artérias coronárias. Os principais sintomas de apresentação são cianose e dessaturação.