Síndrome de atresia pulmonar-septo ventricular íntegro

Definición

Es una malformación cardíaca poco frecuente caracterizada por atresia congénita, bien membranosa o muscular con segmento largo del tracto de salida del ventrículo derecho en ausencia de comunicación interventricular. El espectro varía desde atresia pulmonar membranosa simple con ventrículo derecho (VD) de apariencia normal hasta VD hipoplásico con conexiones anómalas entre el VD y las arterias coronarias. Los principales síntomas de presentación son cianosis y desaturación.