Atresia polmonare - setto ventricolare integro

Definizione

L'atresia polmonare associata al setto ventricolare integro (PA-IVS) è una forma rara di cardiopatia congenita cianotizzante, caratterizzata da cianosi grave e tachipnea. La PA-IVS presenta una significativa varietà morfologica: ad un'estremità dello spettro si posizionano i pazienti con ventricolo destro (RV) lievemente ipoplastico e tripartito e una lieve ipoplasia della valvola tricuspide (TV), mentre all'altra estremità si trovano i pazienti con grave ipoplasia di RV e TV, spesso con circolazione coronarica dipendente dal ventricolo destro.