vitalwiki

Geïsoleerde afwezigheid/hypoplasie van vingers exclusief duim, unilateraal

ORPHA:973· ICD-10 Q71.3· Isolated absence/hypoplasia of fingers excluding thumb, unilateral

Definitie

Congenitale unilaterale afwezigheid/hypoplasie van vingers exclusief duim is een zeldzaam, niet-syndromaal, terminaal transversaal ledemaatreductiedefect dat gekarakteriseerd wordt door unilaterale afwezigheid van de terminale delen van de 2de tot de 5de vingers, met milde hypoplasie van de duim en kleine restanten van nagels op de stompen van de vingers. ook de middenhandsbeentjes kunnen in variabele mate gereduceerd zijn.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant, Not applicable
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal