Paroxysmale koude hemoglobinurie
ORPHA:90035· ICD-10 D59.6· Paroxysmal cold hemoglobinuria
Definitie
Paroxysmale koude hemoglobinurie (PCH) is een zeer zeldzaam subtype van auto-immune hemolytische anemie (AIHA), veroorzaakt door de aanwezigheid van koudegevoelige auto-antilichamen in bloed, en gekenmerkt door de plotse aanwezigheid van hemoglobinurie, doorgaans na blootstelling aan koude temperaturen.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Multigenic/multifactorial
- Leeftijd van aanvang
- Childhood